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苯丙氨酸血症是什么意思_苯丙氨酸血症的含义解释

词速通 - 汉语词语词典 › 词语 › 苯丙氨酸血症

苯丙氨酸血症一种先天性氨基酸代谢障碍,以苯丙氨酸羟化酶活性缺乏,致血浆苯丙氨酸浓度升高为特征,常造成严重智能迟缓。 苯丙氨酸是机体必需氨基酸之一。正常条件下,若体内过量则羟化成酪氨酸而排除,该反应需要苯丙氨酸羟化酶参与。若该酶无活性,则苯丙氨酸堆积在血中,并主要经尿以原型排出;部分苯丙氨酸经转氨基作用转变为苯丙酮酸,后者进一步代谢为苯乙酸,苯乳酸和正羟苯乙酸,这些都从尿中排出。 — 拼音 běn bǐng ān suān xuè zhèng,更新 2026-07-13 20:15:25

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拼音běn bǐng ān suān xuè zhèng
拼音字母ben bing an suan xue zheng
首字母bbasxz
注音ㄅㄣˇ ㄅㄧㄥˇ ㄢ ㄙㄨㄢ ㄒㄩㄝˋ ㄓㄥˋ
注音符号ㄅㄣ ㄅㄧㄥ ㄢ ㄙㄨㄢ ㄒㄩㄝ ㄓㄥ
扩展释义:苯丙氨酸血症一种先天性氨基酸代谢障碍,以苯丙氨酸羟化酶活性缺乏,致血浆苯丙氨酸浓度升高为特征,常造成严重智能迟缓。 苯丙氨酸是机体必需氨基酸之一。正常条件下,若体内过量则羟化成酪氨酸而排除,该反应需要苯丙氨酸羟化酶参与。若该酶无活性,则苯丙氨酸堆积在血中,并主要经尿以原型排出;部分苯丙氨酸经转氨基作用转变为苯丙酮酸,后者进一步代谢为苯乙酸,苯乳酸和正羟苯乙酸,这些都从尿中排出。
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