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词速通 - 汉语词语词典 › 词语 › 脑腱黄瘤病
脑腱黄瘤病(van Bogaert病) 一种罕见的脂代谢障碍,为隐性遗传,特征是进行性共济失调,痴呆,白内障和腱黄瘤. 胆甾醇(二氢胆固醇)在中枢,肺,血液和黄色瘤中的浓度增高,肝酶(27-羟化酶)可分解在胆酸合成旁路中的羟甾胆醇,此酶的缺乏引起了胆固醇在脑,胆黄色瘤等很多组织中积聚.尽管血浆总胆固醇水平偏低或正常,早发性冠心病依然存在.30岁后会出现进行性残疾.治疗用鹅二醇(鹅脱氢胆酸)0.5~1.5g/d口服,此药可抑制正常胆酸的合成,减少胆固醇的形成,防止疾病的进一步恶化. — 拼音 nǎo jiàn huáng liú bìng，更新 2026-07-11 03:36:09
| 拼音 | nǎo jiàn huáng liú bìng |
|---|---|
| 拼音字母 | nao jian huang liu bing |
| 首字母 | njhlb |
| 注音 | ㄋㄠˇ ㄐㄧㄢˋ ㄏㄨㄤˊ ㄌㄧㄡˊ ㄅㄧㄥˋ |
| 注音符号 | ㄋㄠ ㄐㄧㄢ ㄏㄨㄤ ㄌㄧㄡ ㄅㄧㄥ |